家住湖南的夏阿姨，過(guò)去身體硬朗、性情溫和。然而，在短短半年內(nèi)，家人眼睜睜地看著她從一個(gè)精明能干的人，變得“面目全非”：不僅記憶力一落千丈，出門迷路，更出現(xiàn)行走不穩(wěn)、肢體不自主抖動(dòng)，甚至性情大變，多疑、激動(dòng)并產(chǎn)生幻覺(jué)。

在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次按“老年癡呆”治療無(wú)效后，家屬帶著最后一絲希望，來(lái)到湖南省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（湖南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院）神經(jīng)內(nèi)科（腦病科）。伍大華教授團(tuán)隊(duì)憑借對(duì)疑難腦病的敏銳洞察力，從患者“快速進(jìn)展的認(rèn)知障礙、行走不穩(wěn)及肢體抖動(dòng)”這一典型表現(xiàn)中捕捉到關(guān)鍵線索。

通過(guò)頭部核磁的“花邊征”、腦電圖的特征波等精密檢查，團(tuán)隊(duì)迅速將診斷方向鎖定在罕見(jiàn)病——克雅氏病（俗稱“瘋牛病”）上，并通過(guò)腦脊液14-3-3蛋白及RT-QuIC檢測(cè)陽(yáng)性得以最終確診，這一快速且精準(zhǔn)的診斷，為后續(xù)的干預(yù)贏得了寶貴時(shí)間。

不是病毒，卻能“侵蝕”大腦的“錯(cuò)誤蛋白”

“瘋牛病”是一種發(fā)生在牛身上的進(jìn)行性、致命性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其致病元兇并非細(xì)菌或病毒，而是一種具有傳染性的異常折疊蛋白質(zhì)——朊病毒。受感染的牛腦組織會(huì)變成海綿狀，導(dǎo)致行為異常、運(yùn)動(dòng)失調(diào)，最終死亡。

（▲AI圖）

病情兇險(xiǎn)，生存期短，早期識(shí)別是關(guān)鍵

一項(xiàng)針對(duì)中國(guó)克雅病監(jiān)測(cè)網(wǎng)絡(luò)收錄的、臨床資料完整的散發(fā)型克雅病病例研究顯示：我國(guó)臨床診斷散發(fā)型克雅病患者的中位生存期僅為 5 個(gè)月，病情進(jìn)展遠(yuǎn)快于普通癡呆。且研究表明，發(fā)病年齡大于65歲、未及時(shí)進(jìn)行鼻飼營(yíng)養(yǎng)支持等因素，會(huì)顯著增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。夏阿姨的快速病程正體現(xiàn)了此病的兇險(xiǎn)性，也凸顯了早期診斷與干預(yù)的極端重要性。

警惕這些“危險(xiǎn)信號(hào)”，別與普通老年癡呆混淆

克雅病最典型的表現(xiàn)是快速進(jìn)展的認(rèn)知與神經(jīng)功能衰退，主要包括：快速進(jìn)展的癡呆，表現(xiàn)為記憶力、判斷力在數(shù)月內(nèi)急劇下降；神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、肢體不自主抖動(dòng)（肌陣攣）、視力模糊、言語(yǔ)困難；精神行為變化，表現(xiàn)為性格改變、幻覺(jué)、妄想、情緒失控。

與阿爾茨海默病等常見(jiàn)癡呆的關(guān)鍵區(qū)別在于病程速度：克雅病常在數(shù)月到1–2年內(nèi)迅速發(fā)展至重度，而普通癡呆多進(jìn)展緩慢。

日常接觸無(wú)須恐慌

需要明確的是，克雅病在人際間不會(huì)通過(guò)日常接觸（如共餐、談話、護(hù)理）傳播。我國(guó)對(duì)相關(guān)動(dòng)物疫病和食品風(fēng)險(xiǎn)有嚴(yán)格管控體系，通過(guò)正規(guī)渠道購(gòu)買的牛肉產(chǎn)品是安全的，公眾無(wú)需恐慌。

（▲AI圖）

目前雖難治愈，但綜合支持與中西醫(yī)結(jié)合干預(yù)至關(guān)重要

遺憾的是，目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)克雅病尚無(wú)治愈方法，治療以對(duì)癥支持、緩解痛苦為主。研究證實(shí)，積極的營(yíng)養(yǎng)支持（如鼻飼）可顯著延長(zhǎng)患者生存期。在此背景下，中西醫(yī)結(jié)合的“組合拳”展現(xiàn)出獨(dú)特價(jià)值。

西醫(yī)精準(zhǔn)支持與中醫(yī)整體調(diào)理并行：在西醫(yī)方面，給予科學(xué)的營(yíng)養(yǎng)支持（如鼻飼）與對(duì)癥治療。在中醫(yī)方面，伍大華教授、謝樂(lè)副主任醫(yī)師帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)辨證認(rèn)為，此病屬“毒濁損腦、髓海空虛”，治療上予以化濁解毒，填精益髓，更融合了針灸、推拿等非藥物療法，旨在延緩進(jìn)展、改善生活質(zhì)量。

“治痼疾”更“治人心”的全周期管理：除了疾病的診治之外，病人的全程管理也至關(guān)重要，科室為此類患者建立了健康檔案，并提供定期隨訪與家庭護(hù)理指導(dǎo)，將醫(yī)院服務(wù)延伸至家庭，實(shí)現(xiàn)從急性期到康復(fù)期的無(wú)縫銜接。

治未病理念前移，筑牢預(yù)防屏障：中醫(yī)藥強(qiáng)調(diào)“防大于治”。通過(guò)嚴(yán)格的飲食建議，如避免食用來(lái)源不明的牛、羊等危險(xiǎn)組織，以及生活方式指導(dǎo)，幫助公眾扶助正氣，筑牢健康防線。

專家提醒

神經(jīng)內(nèi)科（腦病科）謝樂(lè)主任醫(yī)師提醒：“瘋牛病”本身是牛病，并非常規(guī)意義上的人畜共患病。人如果食用了含有致病朊病毒的牛腦、脊髓等特定危險(xiǎn)組織，有極低概率感染“變異型克雅氏病（vCJD）”，這是與瘋牛病相關(guān)的人類疾病。

我國(guó)對(duì)進(jìn)口活牛及牛制品有嚴(yán)格的檢疫監(jiān)管制度，且嚴(yán)禁使用含有反芻動(dòng)物蛋白的飼料（該病主要傳播途徑之一），建立了有效的瘋牛病防范屏障。因此，通過(guò)正規(guī)渠道購(gòu)買的牛肉制品是安全的。如果您或家人出現(xiàn)快速進(jìn)展的記憶力下降、精神行為異?；蜻\(yùn)動(dòng)障礙，務(wù)必及早就診，查明原因至關(guān)重要。

湖南醫(yī)聊特約作者：湖南省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（湖南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院）神經(jīng)內(nèi)科（腦病科） 曾珊珊 姚婷

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（編輯YT）